Нейропсихологический анализ патологии мозолистого тела - Мария Ковязина

Опираясь на клинический материал, А. С. Шмарьян (1949) подчеркивает, что опухоли колена МТ очень часто захватывают обе лобные доли, преимущественно белое вещество, а опухоли валика распространяются на оба затылочных или базально-височных отдела. Поэтому при выделении синдромов МТ необходимо исходить из деления на три группы: опухоли колена МТ и обеих лобных долей; опухоли ствола и опухоли валика с распространением на затылочные или базально-височные области мозга. Для первой группы синдромов характерны изменения личности с вялой апатией и аспонтанностью. Характерны ранние тазовые расстройства, двусторонние моторные нарушения, дизартрия. Больной становится забывчивым, растерянным, беспомощным, апатичным. Страдают не только синтетические функции мышления, критики, но и более элементарные мнестико-ассоциативные процессы. «Состояние приобретает все больше характер хронической акинетической спутанности или амнестического слабоумия с нарушением способности к элементарному синтезу в любой области психического функционирования» (Шмарьян, 1949, с. 270).

Поражения среднего и заднего отделов МТ характеризуются сохранностью личности, критики при общей моторной слабости. «Распространение процесса на задние отделы мозолистого тела характеризуется сенсорными и психосенсорными расстройствами. Нарушается синтез восприятия и эпикритическая чувствительность с астереогнозом и своеобразными переживаниями отчуждения левых конечностей с явлениями автоматизма, родственными анозогнозии и деперсонализации. При поражениях валика на первый план выступают явления конструктивной и туловищной апраксии – агнозия пространства и времени, оптико-гностические расстройства в структуре амнестического синдрома» (Шмарьян, 1949, с. 272). Распространение опухоли валика МТ на затылочные доли сопровождается грубыми нарушениями праксиса и гнозиса. Распространение опухоли на базальную кору височных долей вызывает грубые нарушения памяти при сохранности праксиса, гнозиса и речи.

По мнению А. Л. Абашева-Константиновского (1973), изолированные опухолевые поражения МТ встречаются редко, так как чаще всего они представляют собой глиобластомы, прорастающие в оба полушария, которые сопровождаются выраженными психическими расстройствами. «Мысль об опухоли мозолистого тела должна появляться при сочетании раннего возникновения психических нарушений, особенно расстройств памяти с повышением внутричерепного давления. Наличие клинической картины апрактических расстройств подкрепляет эту мысль» (Раздольский, 1957, – цит. по: Абашев-Константиновский, 1973, с. 64). В монографии описывается случай глиобластомы МТ, когда на всем протяжении заболевания нельзя было отметить каких-либо психических расстройств. «Больная Г., 19 лет. Поступила с жалобами на приступообразные головные боли, сопровождаемые тошнотой и рвотой, потерей зрения <…> Психическое состояние: больная полностью ориентирована. Жалуется на отсутствие зрения и невозможность передвигаться из-за резкой неустойчивости. Поведение совершенно адекватное, сообщает правильные сведения о своем заболевании, не обнаруживает никаких расстройств интеллекта и памяти. Временами наблюдается адекватная депрессивно-тревожная реакция на свое заболевание, больная просит врачей вернуть ей зрение, настаивает на скорейшем оперативном вмешательстве <…> У данной больной со злокачественной опухолью (глиобластома), исходящей из мозолистого тела и прорастающей в боковые желудочки, отмечались резко выраженные явления гипертензии и грубые атаксические расстройства, лишившие больную возможности передвигаться. На протяжении всего периода заболевания (свыше года) в психическом состоянии нельзя было отметить каких-либо отклонений. Случай иллюстрирует значение возрастного фактора и вместе с тем большие трудности в диагностике опухолей каллезной локализации при отсутствии психических нарушений, поскольку именно раннее появление психических расстройств и массивная степень их выраженности являются, по мнению всех авторов, существенным диагностическим критерием при опухолях указанной локализации» (Абашев-Константиновский, 1973, с. 65). А. Л. Абашев-Константиновский считает, что попытки выделения синдромов поражений колена, ствола и валика МТ не убедительны.

Пороки развития МТ могут быть вызваны нарушениями эмбриогенеза, иметь генетическую, инфекционную, сосудистую, токсическую причины, а также могут быть связаны с непосредственными повреждениями.

К врожденным сосудистым патологиям МТ относятся артериовенозные мальформации (или артериовенозные аневризмы). Считается, что мальформация связана с нарушенным эмбриогенезом, в ходе которого не происходит образования нормальной капиллярной сети и артерии напрямую переходят в вены. Артерии и вены представляют собой клубок уродливо сформированных сосудов. В области мальформации клетки не получают достаточного количества кислорода и питательных веществ. Кроме того, происходит снижение кровоснабжения соседних участков мозга за счет оттока крови в патологические сосуды (феномен обкрадывания) (Гусев и др., 2000).

С. Б. Буклина (2004) описала результаты нейропсихологического исследования 36 больных с артериовенозной мальформацией МТ. Специфическая симптоматика парциально «расщепленного мозга» уже до операции была обнаружена у 12 больных. Самыми частыми нарушениями высших психических функций до операции были нарушения памяти по модально-неспецифическому типу (у 24 больных), причем у 4 из них эти нарушения носили характер корсаковского синдрома. У 10 больных уже до операции отмечалась некритичность к своему состоянию, повышенное настроение и сниженный контроль за собственными ошибками. Нарушения пространственных функций, проявляющиеся в дефектах копирования, определения времени по «немым» часам, во фрагментарности зрительного восприятия, в недостаточности праксиса поз и в пространственных ошибках в пробах на зрительную память, наблюдались у 6 больных. Игнорирование в зрительной и тактильной сферах у 35 больных было левосторонним, а у одного больного – непереученного левши – правосторонним. Игнорирование левой руки в пробе на реципрокную координацию отмечалось у 4 больных, из которых у 2 больных мальформация находилась в задних отделах МТ. Негрубое двустороннее нарушение переноса тактильной информации отмечалось у 3 больных с мальформациями в средних и задних отделах МТ. Автор делает выводы, что специфичность симптомов парциального повреждения МТ относительна. Возможно изолированное появление симптома дископии или дисграфии. При повреждении передних отделов МТ отмечаются симптомы нарушения функции лобных долей головного мозга, при сохранности реципрокной координации. Очень важным для изучения функций МТ является обнаружение нарушений функций правого полушария после удаления мальформаций средних отделов МТ.

К врожденным порокам развития МТ относятся агенезия, аплазия, гипоплазия. Агенезия – неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона. Аплазия – неразвитие эмбрионального зачатка, выражающееся, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа. Агенезия (аплазия) МТ – это полное отсутствие МТ. Гипоплазия — недостаточное развитие МТ из-за задержки на одной из стадий эмбриогенеза, проявляющееся в уменьшенных размерах, массе и в понижении или полном отсутствии его функции. Гипоплазия может сопровождаться нарушением структуры МТ (Калмин, Калмина, 2004).

Врожденные аномалии возникают вследствие нарушения дифференциации нервной трубки в процессе эмбрионального онтогенеза МТ на 2–5 месяце внутриутробного развития. При агенезии МТ (АМТ) – третий желудочек остается открытым, полностью отсутствуют столбы свода мозга, прозрачные перегородки и артерия МТ (Vergani et al., 1994). АМТ была впервые описана в ходе аутопсии, произведенной Рэйлем в 1812 году, и была названа «природной моделью рассеченного мозга» (Jeeves, 1990). Компьютерная и магнитно-резонансная томография выявляют после 18-й недели широкое стояние боковых желудочков, смещение третьего желудочка кпереди, расширение затылочных рогов боковых желудочков (более 11 мм), отсутствие изображения волокон МТ при фронтальном и сагиттальном сканировании (Vergani et al., 1994; Gille et al., 1994; Kessler et al., 1991). При аплазии столбы свода и прозрачные перегородки обычно сохранены.

АМТ может сочетаться с отсутствием или уменьшенной по размеру передней комиссурой (Rauch, Jinkins, 1994). Последние исследования показывают, однако, что в 60 % случаев АМТ передняя спайка отсутствует, а в 10 % – увеличена (Brown et al., 1999). Предполагается, что за счет пластичности мозга межполушарные связи при агенезии могут осуществляться через переднюю комиссуру.