Миастения. Диагностика и лечение - Коллектив авторов
Шрифт:
Интервал:
Закладка:
Иностранные авторы подразделяют миастению как аутоиммунное заболевание на 2 группы.
1-я группа. Серопозитивная миастения (miastenia gravis) с регистрацией IgG-АТ к АХР; делится на 3 подгруппы:
1.1. Миастения «молодых» (до 40 лет) с соотношением женщин и мужчин как 4: 1, характеризуется гиперплазией мозгового вещества ВЖ, частыми ассоциациями с НLА В8 (это наиболее многочисленная подгруппа).
1.2. Миастения с поздним началом, когда преобладают мужчины; гистологически – атрофия ВЖ и слабая ассоциация с НLА В7.
1.3. Больные с тимомой – приблизительно 10 %.
2-я группа. Серонегативная миастения, при которой гистологически определяется типичная атрофия ВЖ.
Учитывая сочетание в некоторых случаях миастении и тимомы, существует гистологическая классификация ВОЗ органоспецифических опухолей вилочковой железы (1999).
Тип А: медуллярно-клеточная; темноклеточная; веретеноклеточная.
Тип АВ: смешанная тимома.
Тип В1: преимущественно кортикально-клеточная; лимфоидная;
органоидная.
Тип В2: кортикально-клеточная.
Тип В3: эпителиальная; плоскоклеточная; атипичная; высокодифференцированный рак ВЖ.
К настоящему времени различными авторами предложено более двадцати классификаций тимом, что объясняется многообразием клеточного спектра ВЖ и сложностями морфологической верификации.
Согласно определению ВОЗ, тимомами называют органоспецифические опухоли, гистогенез которых связан с эпителиальным компонентом ВЖ при наличии второго лимфоидного компонента, не подвергшегося опухолевой трансформации. В связи с этим наиболее унифицированной классификацией, позволяющей проводить клинико-морфологические параллели, является классификация тимом, предложенная экспертами ВОЗ, под общей редакцией J. Rоsаi в 1999 г.
Большое разнообразие клинических проявлений миастении, необходимость обобщения результатов исследований из разных медицинских центров привели к созданию единой целостной отечественной классификации миастении.
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИI. Генерализованные формы:
1) миастения новорожденных;
2) врожденная миастения:
а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;
б) семейная детская;
3) юношеская миастения;
4) генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяжелая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии).
II. Локальные формы:
1) глазная;
2) бульбарная;
3) краниальная.
По характеру течения:
1) миастенические эпизоды;
2) миастеническое состояние;
3) прогрессирующая форма;
4) злокачественная форма.
За рубежом использовалась классификация миастений, предложенная K. Osserman (1958). Классификация основана на характере распространения заболевания по телу и на выраженности симптоматики.
Группа I – глазная форма миастении.
Группа IIА – умеренно выраженная генерализованная форма миастении с высокой чувствительностью к ингибиторам АХЭ.
Группа IIВ – выраженная генерализованная форма миастении.
Группа III – острая миастения с молниеносным течением, низкой чувствительностью к ингибиторам АХЭ, частыми кризами, бульбарным параличом и дыхательной недостаточностью, высокой частотой тимомы и нередким летальным исходом.
Группа IV – хроническая тяжелая генерализованная форма миастении, которая развивается, как правило, в результате прогрессирования умеренно выраженной формы.
В 1971 г. прежняя классификация была несколько изменена (Osserman K., Genkins G., 1971). В ней предусматривалось выделение миастении взрослых (в том числе окулярная миастения, мягкая генерализованная форма, генерализованная форма средней тяжести, острая прогрессирующая форма и поздняя тяжелая миастения), миастения у детей (ювенильная миастения), неонатальная миастения новорожденных, конгенитальная миастения, семейная миастения и семейная миастения с поражением мышц проксимальных сегментов конечностей.
Однако, как показали дальнейшие исследования, врожденная миастения и ряд других ее форм, возникающих в раннем детском возрасте, являются особыми заболеваниями, отличающимися характером изменения мышц и нервно-мышечной передачи, что позволило отнести их к группе миастенических синдромов.
КЛАССИФИКАЦИЯ СТЕПЕНЕЙ (КЛАССОВ) ТЯЖЕСТИ МИАСТЕНИИ, ПРЕДЛОЖЕННАЯ В 2000 г. ЭКСПЕРТАМИ АМЕРИКАНСКОГО ФОНДА МИАСТЕНИИКласс I: слабость смыкания век при сохранности силы других мышц.
Класс II: слабость глазных мышц (любой степени) + легкая слабость любых других мышц:
– IIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIВ, но всегда симптоматика класса IIА превалирует над симптоматикой класса IIВ);
– IIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIА, но всегда симптоматика класса IIВ превалирует над симптоматикой класса IIА).
Класс III: слабость глазных мышц (любой степени) + умеренная слабость любых других мышц:
– IIIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIВ);
– IIIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIА).
Класс IV: слабость глазных мышц (любой степени) + выраженная слабость любых других мышц:
– IVА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IVВ);
– IVВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IVА).
Класс V: необходимость интубации трахеи (с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ) или без нее), если это не связано с обычным послеоперационным ведением пациента с миастенией.
Приведенная выше классификация в ряде научно-исследовательских работ, посвященных миастении, используется в следующем виде.
I – изолированная слабость окулярных мышц любой выраженности.
IIа – преобладание легкой слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.
IIb – преобладание слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение в патологический процесс мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.
IIIа – преобладание средней степени слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.
IIIb – преобладание средней слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.
IVа – преобладание тяжелой степени слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.
IVb – преобладание тяжелой степени слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение в процесс мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.
V – кризисные состояния (интубация трахеи с ИВЛ или без нее, использование зондового питания без интубации трахеи у пациентов группы IVb).
КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ
МИАСТЕНИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
У детей миастения встречается реже, чем у взрослых (Лобзин В. С., 1960; Гехт Б. М., 1974; Fenichel G. M., 1978). По данным разных авторов, дети составляют от 4 до 13 % от общего числа больных миастенией (Гаджиев С. А. [и др.], 1971; Binetu J. Р. [et al.], 1980).
Миастения у детей впервые была диагностирована в 1877 г. S. Wilks, а вскоре W. Erb (1879).
K. E. Osserman (1958) предложил выделять следующие формы заболевания у детей и подростков:
1) миастения новорожденных;
2) врожденная миастения:
а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;
б) семейная детская;
3) юношеская миастения:
а) генерализованная;
б) глазная.
В настоящее время у детей выделяют следующие формы миастении (Barlow Gh. G., 1981; Seybol M. E. [et al.], 1981; Donaldson J. O. [et al.], 1981):
1) неонатальная миастения;
2) врожденная миастения;
3) семейная миастения;
4) ювенильная миастения.
Неонатальная миастения впервые описана F. L. Stricroot и соавт. в 1942 г. Она является преходящей (транзиторной) и наблюдается у 12–20 % детей, рожденных матерями с миастенией (Namba C. [et al.], 1970; Donaldson J., 1981). Данная форма вызывается переносом АТ к АХР от матери к ребенку через плаценту и чаще проявляется на следующий день после родов. Симптомы болезни наблюдаются от 5 до 47 дней, в среднем 18 дней (Donat T. R. [et al.], 1981). Хорошо помогает лечение АХЭ препаратами.
