В погоне за памятью. История борьбы с болезнью Альцгеймера - Джозеф Джебелли
Шрифт:
Интервал:
Закладка:
В большой круглой хижине он организовал лабораторию, собрал как можно больше образцов тканей и проделал вскрытия. Племя форе полюбило Гайдузека, несмотря на его странные инструменты и заумные идеи. Они прозвали его Доктор Америка.
Болезнь куру влияла в основном на моторику, поэтому Гайдузек заключил, что она поражает мозг. И правда, мозг погибших от куру представлял собой страшное зрелище. Он становился весь губчатый. Гайдузек не мог понять, чем это вызвано, и переправил несколько образцов коллегам. Исследователи тоже не смогли ответить на вопрос о причине болезни, но их поразило сходство куру с болезнью Крейтцфельдта – Якоба, человеческой разновидностью коровьего бешенства. Болезнь Крейтцфельдта – Якоба – страшное смертельное заболевание, возникающее, как правило, спонтанно у людей старше шестидесяти. Больные стремительно теряют память и когнитивные навыки, у них возникают мышечные судороги и непроизвольные движения, расстройства зрения и речи, после чего больные, как правило, впадают в кому и умирают в течение года. Но еще куру была до ужаса похожа на губчатый энцефалит у овец – болезнь, при которой животные судорожно дрожат и лихорадочно чешут шкуру о деревья и заборы.
Оказалось, что все три болезни заразны: болезнь Крейтцфельдта – Якоба передается от человека к человеку при медицинских вмешательствах, губчатый энцефалит овцы подхватывают друг от друга при тесном контакте, а болезнью куру, как выяснили исследователи, заражаются при каннибализме. Племя форе с девяностых годов XIX века устраивает пышные погребальные ритуалы, на которых членов семьи готовят и едят. В пищу идет все, особенно мозг, который считают вместилищем души. Форе считали, что если съесть мозг, покойник обретет вечную жизнь. Но каков переносчик инфекции? Вирус? Бактерия? Может быть, какой-то паразит? Болезнь как-то передавалась, но механизм заражения выявить не удалось.
Ответ был получен лишь 20 лет спустя и казался научной ересью, однако навсегда перевернул наши представления о болезни Альцгеймера.
Его нашел невролог Стенли Прузинер. Он был не слишком популярен среди коллег: в середине восьмидесятых, когда он был на пике научной карьеры, его называли импульсивным, бесцеремонным, агрессивным, буйным эгоистом, любителем манипулировать. Однако Прузинер сделал поразительное открытие, которое одних обескуражило, а других попросту привело в ярость. Оказалось, что куру, болезнь Крейтцфельдта – Якоба и губчатый энцефалит вызываются не микроорганизмом, а белком – инфекционным белком, который жил и размножался безо всякой ДНК, что нарушало все известные правила.
Эти странные новые частицы Прузинер назвал «прионы» (гибрид слов «протеин» и «инфекция»). Поначалу сама мысль о прионах казалась настолько жуткой и непривычной, что натолкнула Курта Воннегута на идею «льда-девять» – инфекционного кристалла, который убивает все живое, поскольку превращает всю воду в организме в лед – вокруг которого строится сюжет его научно-фантастического романа «Колыбель для кошки». А самое неприятное – Прузинер вскоре обнаружил, что прионы есть и в здоровом мозге. Куру и болезнь Крейтцфельдта – Якоба проявляются не у всех только потому, что прионы ведут двойную жизнь. Прион, содержащийся в здоровой клетке мозга, безвреден и даже полезен: по последним данным, он помогает изолировать нейроны. Но иногда нейрон случайно вырабатывает прион неправильной формы. Белок неправильной формы ни на что не годен, как погнутый ключ. Обычно наши клетки замечают таких биохимических уродцев и придают им нужную форму, а если не получается, уничтожают.
Но в мозге больных куру уродливые близнецы полезных прионов почему-то проходят мимо защитных механизмов. Хуже того, деформированные прионы портят нормальные и тоже превращают их в злых близнецов. И если им удается переманить на свою сторону достаточно нормальных прионов, запускается цепная реакция, и опасные прионы множатся и распространяются, будто раковые клетки. Как прионы делают это без ДНК, непостижимо: ведь все остальные известные переносчики инфекций нуждаются в геноме, чтобы создавать собственные копии.
Оказывается, в нас живет коварный враг, и это не могло не тревожить. Однако еще сильнее ученых обескураживало сходство между прионными инфекциями и болезнью Альцгеймера. В начале девяностых немецкий анатом Хайко Браак изучил образцы тканей мозга нескольких тысяч больных и описал, как распространяются в мозге бета-амилоид и тау-белок – оказалось, что это очень похоже на прионы1. По словам Браака, клубки появляются сначала у основания мозга, затем распространяются в гиппокамп, а в конце концов веером захватывают остальную кору. Бляшки заполоняют мозг точно так же, только в противоположном направлении. Как будто болезнь Альцгеймера размножается семенами.
Но это было только начало. Когда Прузинер еще учился, среди больных, которых он осматривал, был Джордж Баланчин, основатель Нью-Йоркской балетной труппы, великий хореограф и балетмейстер. В сентябре 1978 года он стал жаловаться на «неустойчивость». Вскоре расстройство чувства равновесия заметно усугубилось, к нему прибавилась тяжелая потеря памяти и спутанность сознания. К февралю 1983 года Баланчин утратил речь, а через месяц умер. Причину недуга выявило лишь вскрытие. У Баланчина была болезнь Крейтцфельдта – Якоба. Но при этом мозг Баланчина был испещрен темными комочками белка, очень похожими на бляшки при болезни Альцгеймера, и это поставило врачей в тупик.
Ученые были вынуждены задаться вопросом, от ответа на который зависело очень многое. А вдруг болезнь Альцгеймера вызывается прионами? Прузинер думал над этим очень долго. Он понимал, что едва ли окажется, что болезнь Альцгеймера можно «подхватить»: ведь все попытки передать ее от людей животным к успеху не привели.
То есть так было до 2006 года.
Матиас Юкер признался, что не любит публично обсуждать свою работу. Не хочет вызывать панику. Он подчеркнул, что болезнь Альцгеймера точно не инфекционная, а чтобы понять, как она связана с прионами, полезно представить себе цепочку домино.
– Когда падает первая костяшка, за ней валятся остальные. Семя – это первая костяшка, – говорит он с тяжелым немецким акцентом. – А я хочу подхватить ее и не дать упасть.
Юкер – настоящий красавец атлетического сложения с короткой седой стрижкой и обезоруживающе искренней манерой держаться. В сентябре 2006 года, в столетнюю годовщину неудачного доклада Альцгеймера (и совсем недалеко от знаменитой франкфуртской лечебницы, если ехать на поезде), Юкер рассказал, что ему удалось передать от одного организма другому субстанцию, которая много лет назад разрушила мозг Августы Детер.
