В погоне за памятью. История борьбы с болезнью Альцгеймера - Джозеф Джебелли

перед глазами ничего не расплывается, а превращается в кашу. Расстройство у Лилиан приобрело такие причудливые формы, что Сакс, познакомившись с ней, несколько месяцев играл с ней в кошки-мышки в поисках ответов: Сакс показывал больной разные изображения и формы, чтобы прояснить симптомы, а Лилиан давала ему обескураживающие ответы и сводила на нет все усилия3. Сакс беседовал с Лилиан в знакомой обстановке – в ее квартире на Манхэттене, где она все расставила по форме и размеру, а не по смыслу, «как неграмотный человек, которому надо каким-то образом расположить книги в библиотеке»[1], по словам Сакса. Когда он сопровождал Лилиан в супермаркет, то заметил, что успех зависел от того, насколько точно Лилиан помнит цветовую гамму каждого отдела: «Цвет для Лилиан самый доступный признак идентификации предметов – по цвету она распознает все, если не улавливает других свойств».

Поскольку симптомы задней корковой атрофии так разнообразны, об этой болезни не подозревали десятилетиями, а возможно, и столетиями. До сих пор неизвестно, насколько часто она встречается, но, по некоторым оценкам, задняя корковая атрофия составляет 5–10 % всех случаев ранней болезни Альцгеймера4. Следует подчеркнуть, что задняя корковая атрофия – не симптом, а совершенно самостоятельная форма болезни Альцгеймера. Многим больным, в том числе и Пэм, делают ненужные глазные операции, например, удаляют катаракту. А многие, как полагают исследователи, так и не получают верного диагноза. Однако глаза у этих людей совершенно здоровы. Глаз как орган всего лишь улавливает свет из внешнего мира; сфокусировавшись на сетчатке, свет поглощается слоем фоторецепторных клеток, а оттуда отправляется в мозг по зрительному нерву в виде электрических сигналов. А зрение как таковое прописано глубоко в структуре мозга.

Посмотрите вокруг. Где бы вы ни находились, все, что вы видите – разнообразные формы, размеры, цвета, расстояния, объемы, повороты и движения, – генерируется разными нейронными сетями у вас в мозге. Бесшовная, как в кино, проекция, которую мы воспринимаем, – полная иллюзия. Мир совсем не таков, каким мы его воображаем, он заключен внутри нас, расклассифицирован, а затем сложен в нейронную мозаику, расположенную в задней части мозга, так называемой зрительной коре. Возьмем, к примеру, меня. Сейчас я сижу в зале ожидания в аэропорту Хитроу. Если даже часть моей зрительной коры вдруг отключится, мне покажется, будто люди, которые идут мимо меня, двигаются рывками. Отключится другая – и я не смогу понять, на какое расстояние развести пальцы, чтобы взять стаканчик с кофе.

Так что неудивительно, что бляшки и клубки в зрительной коре сулят катастрофу. Именно это и происходит при задней корковой атрофии. Патология болезни Альцгеймера начинается здесь и лишь годы спустя распространяется на центры памяти – гиппокамп и кору. Причины этого еще загадочнее, чем при классической болезни Альцгеймера. Никаких генетических мутаций не найдено, а предположение, что здесь как-то задействован APOE4, надежно опровергнуто. В дальнейшем мозг уменьшается в размерах, как и при классической болезни Альцгеймера. Больным прописывают то же лекарство, что и при обычной болезни Альцгеймера – ингибитор ацетилхолинэстеразы, – поскольку неврологи не знают, что еще можно сделать.

Но вскоре я узнал, что тайны задней корковой атрофии начинают понемногу раскрываться. А детальные исследования этой болезни позволяют сказать много интересного о типичной болезни Альцгеймера.

Себастьян Кратч из Университетского колледжа в Лондоне – один из первопроходцев исследований задней корковой атрофии. Он убежден, что зрительная форма болезни Альцгеймера не только таит в себе биологические загадки, но и играет важную роль в жизни общества, и поэтому решил применить к этой нестандартной болезни нестандартные методы исследования.

– Болезнь, и правда, одна и та же, – сказал мне Кратч, когда мы беседовали с ним в кафе в Лондонском научном музее под неумолчную болтовню туристов. – Просто место другое.

Место нашей встречи Кратч выбрал не потому, что принадлежит к племени зануд и «ботанов». Он пришел рассказать широкой публике о проекте «Видеть, как они» – это инновационная попытка, так сказать, прочитать мысли больных задней корковой атрофией: Кратч создал особые среды, а затем при помощи датчиков движения изучал, как больные в них ориентируются.

– Основная мысль в том, что мы им поможем вести нормальную жизнь, если поймем, что помогает, а что нет, – объяснял Кратч. – Например, мы брали пустые комнаты – обычные комнаты: бежевые стены, деревянные полы, верхний свет – и измеряли, сколько времени у больного занимает пройти через одну из трех дверей, освещенных движущимся кубом. Мы проводили эксперименты с тем, чтобы провести больного по коридорам, давая в качестве ориентиров разные фигуры, поскольку при болезни Альцгеймера надо учитывать, что ты можешь, а не только то, чего ты не можешь. Если мы поймем, какие аспекты зрения у человека еще сохранились, это станет для нас полезной информацией.

По мнению Кратча, память у больных задней корковой атрофией сохраняется настолько долго не просто так, на то есть причины. С одной стороны, говорит он, есть надежные данные, что в зрительной коре есть определенные генетические варианты, которые и заставляют болезнь Альцгеймера первым делом атаковать эту зону. Но ведь это можно толковать иначе: определенные гены оберегают центры памяти, в сущности, ставят заслон вокруг них, направляя болезнь в другое русло. Точка зрения Кратча такова: «Если при задней корковой атрофии задействован какой-то фактор, защищающий память, фактор, который не пропускает болезнь в гиппокамп в той степени, в какой это бывает при типичной болезни Альцгеймера, мне хотелось бы разобраться, что это такое».

Кратчу 38 лет, у него прямые темные волосы и светло-зеленые глаза. Он из династии инженеров. У его бабушки была болезнь Альцгеймера, однако желание участвовать в борьбе с болезнью появилось у молодого ученого задолго до того, как ее разум сдался под натиском недуга. Во время беседы Себастьян подчеркивал свои слова быстрыми жестами и выразительным взглядом. Он так стремился мне помочь, что даже прислал мне по электронной почте еще не опубликованную статью, которую написала его группа. Видеть чужие черновики до публикации – редкое удовольствие: обычно исследователи не так доверчивы. Но после беседы с Кратчем у меня сложилось впечатление, что он считает свою область исследований настолько важной, что в ней нет места политическим играм.

Исследовательская группа была просто потрясающая – 44 ученых из семи разных стран. Они собрали генотипы около 300 больных задней корковой атрофией и выявили целый сонм