Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс - Анита Касс

Arthritis & Rheumatology, 2018.Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Что это? Иммунная система атакует миелиновую оболочку периферических нервов, что приводит к слабости, параличу, онемению и боли. Некоторым пациентам становится стабильно хуже с течением времени, а у кого-то симптомы то ослабевают, то усугубляются. Состояние приблизительно половины пациентов настолько улучается в течение года, что необходимость в лечении отпадает. Через несколько лет практически у девяти из десяти пациентов снижение функциональности либо не наблюдается вовсе, либо наблюдается в небольшой степени.

Знаете ли вы? ХВДП – это хроническая форма синдрома Гийена – Барре[38].

Хроническая крапивница

Что это? Крапивница – это зудящая сыпь, состоящая из бугорков разного размера. Тучные клетки вырабатывают гистамин, вызывающий сыпь[39]. Крапивница обычно спровоцирована аллергической реакцией или инфекцией[40]. Если она не проходит в течение шести недель, ее называют хронической, и, по мнению исследователей, это обусловлено аутоиммунной атакой на тучные клетки. В большинстве случаев крапивница проходит через два года. В Норвегии крапивница развивается у одного из пяти людей в течение жизни, но хронический вариант встречается гораздо реже.

Знаете ли вы? В Норвегии крапивницу называют elveblest – «навеянная эльфами», потому что в прошлом считалось, что на людей эту болезнь насылают эльфы.

Дополнительный источник:

«Крапивница», Д. С. Холсен и Т. Лангеланд, «Большая норвежская энциклопедия» (онлайн).

Целиакия

Что это? Иммунная система аномально реагирует на глютен [41]и атакует ворсинки, которые выстилают тонкую кишку и имеют первостепенное значение для усвоения питательных веществ. Целиакия – одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний, им страдает около 1 % населения Запада. Типичные симптомы целиакии: боль в животе, жидкий стул, потеря веса и повышенная утомляемость.

Заболевание в большей степени имеет генетическое происхождение, чем многие другие аутоиммунные заболевания. Приблизительно у 10 % людей, у которых один из родителей страдает целиакией, тоже развивается это заболевание. Состояние практически всех пациентов нормализуется при соблюдении безглютеновой диеты.

Знаете ли вы? В Финляндии и Ирландии самый высокий уровень заболеваемости целиакией в мире. У жителей Юго-Восточной Азии и Африки к югу от Сахары это заболевание встречается редко.

Эозинофильный фасциит

Что это? Чрезвычайно редкое заболевание, известное также как болезнь Шульмана. При эозинофильном фасциите кожа воспаляется, утолщается и стягивается, что приводит к отекам, боли в мышцах и суставах. В пораженных областях накапливаются эозинофилы, особые клетки иммунной системы. Причина эозинофильного фасциита неизвестна, но некоторые специалисты считают его разновидностью системного склероза (склеродермии). Большинству пациентов становится лучше на фоне лечения.

Знаете ли вы? Считается, что в некоторых случаях эту болезнь может спровоцировать чрезмерная физическая активность.

Ювенильный идиопатический артрит

Что это? Иммунная система атакует суставы ребенка, что приводит к воспалению, отеку, боли и скованности суставов. Симптомы то появляются, то исчезают и зависят от типа ювенильного артрита. Системная форма может поражать внутренние органы, что приводит к плохому общему состоянию здоровья и повышению температуры, но на нее приходится менее 5 % случаев. Многие дети полностью выздоравливают, но иногда люди сталкиваются с последствиями болезни уже во взрослом возрасте. Это самое распространенное ревматическое заболевание среди детей.

Знаете ли вы? Исследование показало, что у детей, прошедших лечение антибиотиками, повышен риск развития ювенильного идиопатического артрита. Ученые предполагали, что это может быть связано с изменением внутренней бактериальной флоры, но дополнительные исследования этого не подтвердили.

Болезнь Стилла: ювенильный идиопатический артрит ранее назывался болезнью Стилла. У взрослых может развиться заболевание, похожее на ювенильный идиопатический артрит, оно называется болезнью Стилла у взрослых.

Язвенный колит

Что это? Воспалительное заболевание толстой кишки. Как и болезнь Крона, он попадает под общий термин «воспалительные заболевания кишечника». В западных странах язвенный колит поражает одного человека из тысячи. У пациентов бывают периоды улучшений и ухудшений. Боль в животе и кровавая диарея – это распространенные симптомы, однако приблизительно у половины пациентов проявления не настолько серьезны. В тяжелых случаях показано удаление толстой кишки. Приблизительно один из четырех пациентов испытывает симптомы, не связанные с кишечником, например боль в суставах, воспаление глаз, сыпь и болезни печени.

Знаете ли вы? У пациентов с язвенным колитом повышен риск рака кишечника.

IgG4-связанные заболевания

Что это? Ряд заболеваний, которые могут поражать практически любой орган тела. Они приводят к воспалению и фиброзу (рубцеванию). Пораженные органы увеличиваются в размерах, напоминая опухоль. У пациентов повышен уровень группы антител под названием IgG4. Ранее эти заболевания рассматривались отдельно друг от друга, но недавно они были объединены общим термином «IgG4-связанные заболевания». Большинству пациентов становится лучше, но рецидивы часты.

Знаете ли вы? Типичный пример IgG4-связанных заболеваний – аутоиммунный панкреатит, поражающий поджелудочную железу и другие органы. Именно у пациентов с этим диагнозом в 2001 году исследователи впервые обнаружили повышенный уровень IgG4.

Дополнительные источники:

1. «IgG4-связанные заболевания», Дж. Виксе и др., Journal of the Norwegian Medical Association, 2017.

2. «Высокое содержание IgG4 в сыворотке крови пациентов с аутоиммунным панкреатитом», New England Journal of Medicine, 2001.

IPEX-синдром

Что это? IPEX расшифровывается как Х-сцепленный синдром иммунной дисрегуляции, полиэндокринопатии и энтеропатии. Он бывает только у мальчиков и появляется в возрасте до шести месяцев. Вызван мутацией в гене FOXP3, нарушающем функцию регулирующих Т-лимфоцитов. В результате этой мутации происходит множество аутоиммунных атак. Наиболее распространенные симптомы IPEX-синдрома – сильная диарея, диабет, сыпь и тиреоидит. Без лечения большинство пациентов умирает в течение двух лет.

Знаете ли вы? Согласно статье, вышедшей в 2011 году, в медицинской литературе описано менее 150 случаев заболевания IPEX-синдромом.

Дополнительный источник: «IPEX-синдром», М. К. Ганнибал и др., Gene Reviews, 2011.

Что нам известно о факторах окружающей среды?

Генетическая предрасположенность + триггер в виде фактора окружающей среды = аутоиммунное заболевание. Например, у человека с генетической предрасположенностью к целиакии симптомы впервые возникнут, когда он будет есть пищу, содержащую глютен. Доказано, что несколько факторов окружающей среды служат непосредственной причиной развития некоторых заболеваний, однако обычно их