Нервные болезни - Коллектив авторов

Основными функциями мозжечка являются поддержание равновесия, координация движений и регуляция мышечного тонуса, необходимых для сохранения определенной позы человека. Кроме того, при осуществлении более тонких движений мозжечок определяет, где находятся в каждый момент части тела (их положение в пространстве) и обеспечивает более «плавное» выполнение движений. При проведении пальценосовой пробы, когда необходимо дотронуться кончиком указательного пальца до кончика носа, общим движением руки руководит экстрапирамидная система, тогда как мозжечок управляет заключительным прикосновением. Мозжечок также контролирует выполнение быстрых последовательных и одновременных движений (игра на музыкальных инструментах, работа на компьютере или одновременное похлопывание по голове и почесывание груди).

Ряд патологических процессов, такие как опухоли, травмы, инсульты, рассеянный склероз, некоторые интоксикации (например, ртутью), могут привести к нарушению функций мозжечка.

Основные симптомы поражения мозжечка:

1. Расстройство походки. Появляется «пьяная» (иначе атактическая, или мозжечковая) походка, когда пациент ходит широко расставляя ноги, пошатываясь. Нередко пациент падает в сторону поражения 1.

2. Интенционное дрожание (интенция – это движение, стремление) – дрожание, которое появляется при движениях и отсутствует в покое. Отчетливое дрожание появляется в конце выполнения пальценосовой или коленно-пяточной проб, что будет рассмотрено ниже.

3. Расстройство речи. Появляется скандированная речь, когда теряется ее плавность и пациент говорит медленно, выделяя каждый слог.

4. Нистагм – подергивание глазных яблок. Он может быть вертикальным, ротаторным или горизонтальным. Горизонтальный нистагм определяется при отведении глазных яблок кнаружи, а вертикальный – кверху.

5. Мимопопадание или промахивание. Проба выполняется при открытых и закрытых глазах: пациент должен несколько раз попасть указательным пальцем в молоточек. Рука, на стороне которой имеются мозжечковые расстройства, промахивается мимо молоточка.

6. Адиадохокинез – нарушение выполнения попеременных противоположных движений. Пациенту предлагают представить в обеих руках «мнимые апельсины» и покрутить ими – при этом движения получаются неловкими и неправильными.

7. Гипотония мышц. Мышцы становятся дряблыми и вялыми.

8. Расстройство почерка: он становится неровным и к концу письма крупным и размашистым (такой почерк называют мозжечковым).

9. Головокружение, тошнота, рвота: они возникают при острых процессах и указывают на вовлечение, помимо мозжечка, вестибулярного аппарата.

К экстрапирамидной системе относятся ядра больших полушарий (базальные ядра, расположенные на основании мозга) – хвостатое и чечевицеобразное; образования среднего мозга – красное ядро и черное вещество, зубчатое ядро мозжечка, также восходящие и нисходящие связи.

Базальные ядра получают информацию почти от всех областей коры большого мозга, от таламуса и черного вещества. Последнее образование оказывает воздействие на двигательную систему с помощью медиатора дофамина. При болезни Паркинсона нейроны, выделяющие дофамин, отмирают и на вскрытии у пациентов отсутствует черный пигмент. Утрата дофаминергических волокон нарушает нормальную работу двигательной системы, в частности, появляется затруднение при выполнении произвольных движений, сочетающееся с дрожанием головы и рук; таким пациентам трудно начинать ходить, есть, пить и т. д.

К экстрапирамидному симптомокомплексу относятся:

1. Изменения мышечного тонуса – гипотония или ригидность (напряжение) мышц.

2. Изменения двигательной активности – гипокинезия или гиперкинезы.

Эти расстройства часто комбинируются. Основным экстрапирамидным симптомокомплексом является паркинсонизм, для которого характерны мышечная ригидность, гипокинезия и дрожание в покое.

При ригидности или гипертонии мышц наблюдается повышение тонуса по типу «зубчатого колеса», т. е. отмечается прерывистость, ступенчатость движений, как при работе колесиков механических часов.

Гипокинезия, или малоподвижность, характеризуется замедленными движениями, застыванием в определенной позе или затруднением при начале движения. Походка при этом «шаркающая» с мелкими шажками (более подробно эти симптомы будут рассмотрены в гл. 14).

Гиперкинезы – это насильственные или избыточные движения, которые проявляются в виде извивающихся движений конечностей, туловища, подергиваний мимических мышц, мышц ног и рук. В выраженных случаях наблюдается причмокивание, гримасничанье, пританцовывание – это характерно для наследственной хореи Гентингтона (см. гл. 15). Тики определенных мышц лица также являются проявлением экстрапирамидных гиперкинезов. Эти гиперкинезы исчезают во сне (в отличие от корковых судорог) и усиливаются при волнениях.

Для определения нарушений движения (наличие парезов и параличей, изменение трофики, тонуса, силы мышц и объема пассивных и активных движений в суставах, также расстройства координаций и походки) проводится неврологическое исследование двигательной сферы пациента, которое заключается в следующем: наружный осмотр мускулатуры, который включает в себя определение наличия атрофий (гипотрофий), контрактур, парезов или параличей, начиная с лица и заканчивая нижними конечностями, и исследование позы пациента.

Поза пациента может быть вынужденной при инсультах (рука согнута, нога разогнута в суставах, стопа ротирована кнаружи в острой стадии или формирование своеобразной позы Вернике – Манна как последствия болезни), при обострении остеохондроза позвоночника (пациент лежит на здоровой стороне и подтягивает «больную» ногу к животу или в положении стоя опирается на здоровую ногу, щадя «больную», при хроническом заболевании позвоночник искривляется).

Обращается внимание на наличие дрожания (при мозжечковых расстройствах дрожание при движениях, при паркинсонизме – в покое), на судорожные подергивания (при гиперкинезах, в частности при хорее Гентингтона).

Походка расстраивается при многих неврологических заболеваниях: «пьяная» походка при патологии в мозжечке, «подволакивающая» – при остеохондрозе позвоночника, «косящая», или гемиплегическая, – после инсультов, «петушиная» – при поражении малоберцового нерва, «утиная» – при миопатии, «шаркающая» – при паркинсонизме и т. д. Для исследования походки просят пациента пройтись по палате и походить на пятках и носках.

Активные движения определяют путем наморщивания лба кверху, зажмуривания глаз, отведения глазных яблок (в стороны, вверх, вниз), надувания щек, открывания рта и оскаливания зубов. При невропатии лицевого нерва (периферическом парезе) отмечаются асимметрия лица, опущение угла рта. При центральном параличе (инсультах) страдает только нижняя часть лица.

Далее проверяют активность поворота головы в стороны; пациент осуществляет поднимание рук выше горизонтальной линии, отведение лопаток, пожимание плечами, сгибание и разгибание во всех суставах рук и ног и наклоны туловища.

При определении мышечной силы пациент должен оказывать противодействие при разгибании и сгибании, отведении и приведении конечностей, сила в кистях устанавливается путем пожатия нескольких пальцев производящему исследование.

Тонус мышц проверяют их ощупыванием – при гипертонии мышцы напряженные, плотные; а при гипотонии (атонии) – вялые, дряблые и суставы не оказывают никакого сопротивления. При паркинсонизме тонус мышц повышается по типу «зубчатого колеса» и при повторных движениях нарастает, а при инсультах – по типу «складного ножика», когда в начале пассивного движения исследующий встречает сильное сопротивление, а в последующим оно уменьшается.

Координацию движений проверяют, используя следующие пробы:

• пальценосовую;

• коленно-пяточную.

Равновесие оценивают по устойчивости в позе Ромберга.

Пальценосовая проба может определяться у пациента лежа и стоя. При стоянии ноги (носки и пятки) должны быть сдвинуты, попеременно указательным пальцем то одной, то другой руки необходимо коснуться кончика носа.

Коленно-пяточная проба проверяется в положении лежа: пациент лежит на спине, ноги вытянуты, ему предлагают высоко поднять правую ногу и провести пяткой по голени левой ноги от колена книзу, затем то же повторить другой ногой. При этом касаться голени нужно только слегка, не нажимая пяткой.

Для определения устойчивости в позе Ромберга пациент становится со сдвинутыми вместе ногами, руки с разведенными пальцами вытягивает вперед и в течение нескольких секунд должен простоять с открытыми, а затем и с закрытыми глазами. Покачивание или падение при выполнении этой пробы указывает на патологию мозжечка.